Mitigation fee

ויקיפדיה:אודות/ויקיפדיה:אודות:
ויקיפדיה היא אנציקלופדיה מקוונת בחינם שכל אחד יכול לערוך בתום לב, וכבר יש לעשרות מיליונים! מטרת ויקיפדיה היא להועיל לקוראים על ידי מכיל מידע על כל ענפי הידע. מתארח על ידי קרן ויקימדיה, הוא מורכב מתוכן הניתן לעריכה חופשית, שלמאמרים שלו יש גם קישורים רבים להנחות את הקוראים למידע נוסף. נכתב בשיתוף פעולה על ידי מתנדבים אנונימיים ברובם, כל מי שיש לו גישה לאינטרנט (ושאינו חסום כרגע) יכול לכתוב ולבצע שינויים במאמרים בוויקיפדיה, למעט מקרים מוגבלים שבהם עריכה מוגבלת כדי למנוע הפרעות או ונדליזם. מאז הקמתו ב-15 בינואר 2001, הוא גדל לאתר ההתייחסות הגדול בעולם, ומושך למעלה ממיליארד מבקרים מדי חודש. יש לה כיום יותר משישים ואחד מיליון מאמרים ביותר מ-300 שפות, כולל 6,661,175 מאמרים באנגלית עם 121,514 תורמים פעילים בחודש האחרון. עקרונות היסוד של ויקיפדיה מסוכמים בחמשת עמודי התווך שלה. קהילת ויקיפדיה פיתחה מדיניות והנחיות רבות, אם כי העורכים אינם צריכים להכיר אותם לפני שהם תורמים. כל אחד יכול לערוך את הטקסט, ההפניות והתמונות של ויקיפדיה. מה שכתוב חשוב יותר ממי שכותב אותו. התוכן חייב להתאים למדיניות של ויקיפדיה, לרבות להיות ניתן לאימות על ידי מקורות שפורסמו. דעות העורכים, האמונות, החוויות האישיות, המחקרים שלא נבדקו, חומרי לשון הרע והפרות זכויות יוצרים לא יישארו. התוכנה של ויקיפדיה מאפשרת ביטול קל של שגיאות, ועורכים מנוסים צופים בעריכות גרועות ומפטרלים אותן. ויקיפדיה נבדלת מאזכורים מודפסים במובנים חשובים. הוא נוצר ומתעדכן ללא הרף, ומאמרים אנציקלופדיים על אירועים חדשים מופיעים תוך דקות ולא חודשים או שנים. מכיוון שכל אחד יכול לשפר את ויקיפדיה, היא הפכה למקיפה, ברורה ומאוזנת יותר מכל אנציקלופדיה אחרת. התורמים שלה משפרים את האיכות והכמות של המאמרים וכן מסירים מידע מוטעה, שגיאות וונדליזם. כל קורא יכול לתקן טעות או להוסיף מידע נוסף למאמרים (ראה מחקר עם ויקיפדיה). התחל פשוט בלחיצה על הלחצנים [ערוך] או [ערוך מקור] או על סמל העיפרון בחלק העליון של כל דף או קטע שאינו מוגן. ויקיפדיה בדקה את חוכמת ההמון מאז 2001 ומצאה שזה מצליח.

מיטוברוניטול/מיטוברוניטול:
מיטוברוניטול (1,6-דיברומו-1,6-דידאוקסי-D-מניטול) הוא אנלוגי ברום של מניטול. זוהי תרופה אנטי סרטנית המסווגת כחומר אלקילציה.
מיטוק/מיטוק:
מיטוק עשוי להתייחס למספר מקומות ברומניה: מיטוק, בוטושאני, קומונה במחוז בוטושאני מיטוק, כפר בקומונת ליורדה, מחוז בוטושאני מיטוק, כפר בקומונה Șipote, מחוז יאשי מיטוק, כפר במחוז באנקה, מחוז ואסלוי מיטוק ( נהר), יובל של הסוצ'אבה במחוז סוצ'אבה ואל: מיטוק, אוהיי, קומונה במחוז אוהיי, מולדובה: מועדון טיולים MIT
Mitoc,_Boto%C8%99ani/Mitoc, Botoșani:
מיטוק היא קומונה במחוז בוטושאני, מערב מולדביה, רומניה. הוא מורכב משני כפרים, הוריה ומיטוק.
Mitoc,_Orhei/Mitoc, Orhei:
מיטוק הוא כפר במחוז אורהיי, מולדובה.
Mitoc_(נהר)/Mitoc (נהר):
המיטוק הוא יובל שמאלי של נהר סוצ'אבה ברומניה. הוא זורם לתוך הסוצ'בה בעיר סוצ'בה. אורכו הוא 10 ק"מ (6.2 מייל) וגודל האגן שלו הוא 17 קמ"ר (6.6 מייל רבוע). המסלול התחתון ביותר שלו משותף עם נהר Dragomirna, יובל שמאלי נוסף של הסוצ'אבה.
מיטוכונדריה_(שיר)/מיטוכונדריה (שיר):
"Mitochondria" הוא הסינגל השלישי של Kenichi Suzumura, שיצא ב-4 בפברואר 2009. הוא הגיע עם דיסק עם ה-PV של השיר "Mitochondria", והגיע לשיא במקום ה-20 במצעד Oricon.
ממברנות_משויכות למיטוכונדריה/ממברנות הקשורות למיטוכונדריה:
ממברנות הקשורות למיטוכונדריה (MAM) מייצגות אזור של הרשת האנדופלזמית (ER) אשר קשור באופן הפיך למיטוכונדריה. ממברנות אלו מעורבות ביבוא של שומנים מסוימים מה-ER למיטוכונדריה ובוויסות של הומאוסטזיס של סידן, תפקוד מיטוכונדריאלי, אוטופגיה ואפופטוזיס. הם גם ממלאים תפקיד בהתפתחות של מחלות ניווניות עצביות והומאוסטזיס של גלוקוז.
נשא_מיטוכונדריאלי_2-אוקסודיקרבוקסילאט/נשא 2-אוקסודיקרבוקסילאט מיטוכונדריאלי:
נשא מיטוכונדריאלי 2-oxodicarboxylate הידוע גם כנשאי מומסים משפחה 25 חבר 21 (SLC25A21) הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן SLC25A21. זהו הומלוג של חלבוני S. cerevisiae ODC, נשאים מיטוכונדריאלים המובילים C5-C7 . על פני ממברנות המיטוכונדריה הפנימיות. אחד המינים המועברים על ידי ODC הוא 2-oxoadilate, תוצר ביניים נפוץ בקטבוליזם של ליזין, טריפטופן והידרוקסליזין ביונקים. בתוך המיטוכונדריה, 2-oxoadipat הופך לאצטיל-CoA.
מיטוכונדריאלי_DNA/DNA מיטוכונדריאלי:
DNA מיטוכונדריאלי (mtDNA או mDNA) הוא ה-DNA הממוקם במיטוכונדריה, אברונים תאיים בתוך תאים אוקריוטיים הממירים אנרגיה כימית ממזון לצורה שהתאים יכולים להשתמש בה, כמו אדנוזין טריפוספט (ATP). DNA מיטוכונדריאלי הוא רק חלק קטן מה-DNA בתא איקריוטי; ניתן למצוא את רוב ה-DNA בגרעין התא ובצמחים ובאצות גם בפלסידים כמו כלורופלסטים. ה-DNA המיטוכונדריאלי האנושי היה החלק המשמעותי הראשון של הגנום האנושי שבוצע ברצף. רצף זה גילה שה-mtDNA האנושי כולל 16,569 זוגות בסיסים ומקודד ל-13 חלבונים. מכיוון ש-mtDNA של בעלי חיים מתפתח מהר יותר מסמנים גנטיים גרעיניים, הוא מייצג את עמוד התווך של הפילוגנטיקה והביולוגיה האבולוציונית. זה גם מאפשר להתחקות אחר מערכות היחסים של אוכלוסיות, ולכן הפך חשוב באנתרופולוגיה ובביוגוגרפיה.
Mitochondrial_DNA_(journal)/Mitochondrial DNA (journal):
Mitochondrial DNA הוא כתב עת אקדמי המפרסם מאמרי סקירה על הטכנולוגיות הנוכחיות והמתפתחות סביב מחקר וגילוי DNA מיטוכונדריאלי. זה פורסם על ידי Informa Healthcare.
תסמונת דלדול_DNA_מיטוכונדריאלי/תסמונת דלדול ה-DNA המיטוכונדריאלי:
תסמונת דלדול ה-DNA המיטוכונדריאלי (MDS או MDDS), או מחלת אלפר, היא כל אחת מקבוצה של הפרעות אוטוזומליות רצסיביות הגורמות לירידה משמעותית ב-DNA המיטוכונדריאלי ברקמות המושפעות. התסמינים יכולים להיות כל שילוב של מיופתי, הפטופתי או אנצפלומיופתי. תסמונות אלו משפיעות על רקמות בשריר, בכבד או הן בשריר והן במוח, בהתאמה. המצב הוא בדרך כלל קטלני בינקות ובילדות המוקדמת, אם כי חלקם שרדו עד שנות העשרה שלהם עם הגרסה המיופתית וחלקם שרדו לבגרות עם הגרסה האנצפלומיופתית SUCLA2. אין כיום טיפול מרפא לכל צורה של MDDS, אם כי חלק מהטיפולים המקדימים הראו ירידה בתסמינים.
ערב מיטוכונדריאלי/איב מיטוכונדריאלי:
בגנטיקה האנושית, חוה המיטוכונדריאלית (גם mt-Eve, mt-MRCA) היא האב הקדמון המשותף האחרון (MRCA) של כל בני האדם החיים. במילים אחרות, היא מוגדרת כאישה האחרונה שממנה כל בני האדם החיים יורדים בקו בלתי שבור אך ורק דרך האמהות שלהם ודרך האמהות של אותן אמהות, חזרה עד שכל הקווים מתכנסים לאישה אחת. במונחים של קבוצות ההפלוגות המיטוכונדריאליות, ה- mt-MRCA ממוקם בדיברגנציה של מאקרו-הפלוגרופ L ל- L0 ו- L1-6. נכון לשנת 2013, ההערכות על גיל הפיצול הזה נעו בסביבות 155,000 שנים, בהתאם לתאריך מאוחר יותר מהסוג של הומו סאפיינס אך מוקדם מההתפזרות האחרונה מחוץ לאפריקה. האנלוג הזכרי ל"ערב המיטוכונדריאלי" הוא "אדם Y-כרומוזומלי" (או Y-MRCA), האינדיבידואל שכל בני האדם החיים ממנו הם צאצאים פטרילינאליים. מכיוון שהזהות של MRCA מטרילינאליים ופטרילינאליים תלויה בהיסטוריה גנאלוגית (קריסת אילן היוחסין), הם לא היו צריכים לחיות באותו זמן. נכון לשנת 2013, ההערכות לגיל Y-MRCA נתונות לאי ודאות מהותית, עם טווח רחב של זמנים בין 180,000 ל-580,000 שנים לפני (עם גיל מוערך של בין 120,000 ל-156,000 שנים, בערך בקנה אחד עם האומדן ל-Mt- MRCA.).השם "חוה מיטוכונדריאלית" מרמז על חוה המקראית, אשר הובילה לצגי שווא או תפיסות שגויות חוזרות ונשנות בדיווחים עיתונאיים בנושא. מצגות מדעיות פופולריות של הנושא בדרך כלל מצביעות על תפיסות שגויות אפשריות כאלה על ידי הדגשת העובדה שהמיקום של mt-MRCA אינו קבוע בזמן (כפי שהמיקום של mt-MRCA מתקדם בזמן כששושלות ה-DNA המיטוכונדריאליות (mtDNA) נכחדות) , וגם לא מתייחסת ל"אישה ראשונה", לא לנקבה החיה היחידה בתקופתה, ולא לחברה הראשונה של "מין חדש".
Mitochondrial_ROS/Mitochondrial ROS:
ROS מיטוכונדריאלי (mtROS או mROS) הם מיני חמצן תגובתיים (ROS) המיוצרים על ידי מיטוכונדריה. יצירת ROS המיטוכונדריאלי מתרחשת בעיקר בשרשרת הובלת האלקטרונים הממוקמת על הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית במהלך תהליך הזרחון החמצוני. דליפה של אלקטרונים בקומפלקס I וקומפלקס III משרשרות הובלה של אלקטרונים מובילה להפחתה חלקית של חמצן ליצירת סופראוקסיד. לאחר מכן, סופראוקסיד הופך במהירות למי חמצן על ידי שני דיסמוטאזות, כולל סופראוקסיד דיסמוטאז 2 (SOD2) במטריקס המיטוכונדריאלי וסופראוקסיד דיסמוטאז 1 (SOD1) בחלל הבין-ממברני המיטוכונדריאלי. ביחד, הן סופראוקסיד והן מי חמצן הנוצרים בתהליך זה נחשבים ל-ROS מיטוכונדריאלי. פעם נחשבו רק כתוצרי לוואי של חילוף החומרים התאי, ROS המיטוכונדריאלי נתפס יותר ויותר כמולקולות איתות חשובות, שרמות היצירה שלהן ב-11 אתרים המזוהים כעת משתנות. תלוי בהיצע וביקוש של אנרגיה סלולרית. ברמות נמוכות, ROS המיטוכונדריאלי נחשב חשוב להסתגלות מטבולית כפי שניתן לראות בהיפוקסיה. ROS מיטוכונדריאלי, מגורה על ידי אותות סכנה כגון ליזופוספטידילכולין וקולטן דמויי Toll 4 וליגנדים חיידקיים ליפופוליסכריד (LPS) וליפופפטידים דמויי Toll-like receptor, מעורבים בוויסות התגובה הדלקתית. לבסוף, רמות גבוהות של ROS מיטוכונדריאלי מפעילות מסלולי אפופטוזיס/אוטופגיה המסוגלים לגרום למוות של תאים.
מיטוכונדריאלי_amidoxime_reducing_component_1/מיטוכונדריאלי_amidoxime reducing_component 1:
רכיב 1 מפחית אמידוקסימים מיטוכונדריאלי (ידוע גם כ-MOCO sulphurase C-terminal domain המכיל 1, MOSC1 או MARC1) הוא אנזים המכיל מוליבדן יונקים. הוא ממוקם בממברנה המיטוכונדריאלית החיצונית ומורכב מתחום אות מיטוכונדריאלי N-טרמינלי הפונה לחלל הבין-ממברני, תחום טרנסממברני ותחום קטליטי מסוף C הפונה לציטוזול. בבני אדם הוא מקודד על ידי הגן MOSC1. MOCO מייצג קופקטור מוליבדן. דווח כי MOSC1 מפחית אמידוקסימים לאמידינים. השונות הגנטית ב- MARC1 דווחה כקשורה לרמות נמוכות יותר של כולסטרול בדם, רמות אנזימי כבד בדם, הפחתת שומן הכבד והגנה משחמת הכבד, דבר המצביע על כך שמחסור ב- MARC1 עשוי להגן מפני מחלת כבד. מחקר אסוציאציה רחב גנום שכלל נבדקים מה-Biobank של בריטניה הוקם עוד יותר כקשר למחלת כבד הקשורה לאלכוהול.
חלבון האיתות האנטי-ויראלי-מיטוכונדריאלי/חלבון האנטי-ויראלי-מיטוכונדריאלי:
חלבון מיטוכונדריאלי אנטי-ויראלי (MAVS) הוא חלבון החיוני לחסינות מולדת אנטי-ויראלית. MAVS ממוקם בקרום החיצוני של המיטוכונדריה, הפרוקסיזומים וקרום הרשת האנדופלזמי (MAM) הקשור למיטוכונדריה. עם זיהום ויראלי, קבוצה של חלבונים ציטוסוליים תזהה את נוכחות הנגיף ותיקשר ל-MAVS, ובכך תפעיל את MAVS. ההפעלה של MAVS מובילה את התא הנגוע בנגיף להפריש ציטוקינים. זה גורם לתגובה חיסונית אשר הורגת את התאים הנגועים בנגיף של המארח, וכתוצאה מכך לפינוי הנגיף.
ערוץ המושרה_אפופטוזיס_מיטוכונדריאלי/ערוץ המושרה באפופטוזיס מיטוכונדריאלי:
הערוץ המושרה באפופטוזיס המיטוכונדריאלי (או MAC), הוא סמן מוקדם להופעת אפופטוזיס. תעלת יונים זו נוצרת על הממברנה החיצונית של המיטוכונדריה בתגובה לגירויים אפופטוטיים מסוימים. פעילות MAC מזוהה על ידי הידוק מיטוכונדריה מטלאי מתאי אפופטוטיים בזמן שחרור ציטוכרום c. חברי משפחת חלבוני Bcl-2 מווסתים אפופטוזיס על ידי שליטה ביצירת MAC: החברים הפרו-אפופטוטיים Bax ו/או Bak יוצרים MAC, בעוד החברים האנטי-אפופטוטיים כמו Bcl-2 או Bcl-xL מונעים היווצרות MAC. לאחר היווצרותו, MAC מתווך את שחרור הציטוכרום c לציטוזול, ומפעיל את שלב המחויבות של מפל האפופטוטי המיטוכונדריאלי. דלדול פעילות ה-MAC מתבצע מבחינה פרמקולוגית על ידי תרכובות ספציפיות, כלומר מעכבי תעלות Bax ומעכבי MAC. או על ידי פגיעה במרכיבים העיקריים של MAC או על ידי עיכוב תרופתי, התוצאה הסופית היא מניעת שחרור ציטוכרום c ואפופטוזיס.
ביוגנזה_מיטוכונדריאלית/ביוגנזה של מיטוכונדריה:
ביוגנזה מיטוכונדריאלית היא התהליך שבו תאים מגדילים את מספר המיטוכונדריה. זה תואר לראשונה על ידי ג'ון הולוזי בשנות ה-60 של המאה ה-20, כאשר התגלה כי אימוני סיבולת פיזיים גרמו לרמות גבוהות יותר של תכולת המיטוכונדריה, מה שהוביל לספיגה רבה יותר של גלוקוז על ידי השרירים. ביוגנזה מיטוכונדריאלית מופעלת על ידי מספר אותות שונים בתקופות של לחץ תאי או בתגובה לגירויים סביבתיים, כגון פעילות אירובית.
Mitochondrial_calcium_uniporter/Mitochondrial calcium uniporter:
המיטוכונדריאל סידן uniporter (MCU) הוא חלבון טרנסממברני המאפשר מעבר של יוני סידן מהציטוסול של התא למיטוכונדריה. פעילותו מווסתת על ידי MICU1 ו-MICU2, המרכיבים יחד עם ה-MCU את קומפלקס הסידן המיטוכונדריאלי uniporter. ה-MCU הוא אחד המקורות העיקריים לקליטת סידן במיטוכונדריה, והזרימה תלויה בפוטנציאל הממברנה של הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית וה-MCU. ריכוז הסידן בציטוזול ביחס לריכוז במיטוכונדריה. איזון ריכוז הסידן הכרחי כדי להגביר את אספקת האנרגיה של התא ולווסת את מוות התא. הסידן מאוזן דרך ה-MCU בשילוב עם מחליף נתרן-סידן. ל-MCU יש זיקה נמוכה מאוד לסידן, ולכן ריכוז הסידן הציטוזולי צריך להיות בערך 5-10 uM להובלה משמעותית של סידן למיטוכונדריה. מיטוכונדריה קשורות קשר הדוק לרטיקולום האנדופלזמי (ER), באתרי מגע, המכיל מאגרים של יוני סידן תאיים לאיתות סידן. הנוכחות של 1,4,5-טריפוספט (IP3) מפעילה את שחרור הסידן ממאגרים תוך-תאיים אלו, מה שיוצר מיקרו-דומיינים של ריכוז סידן גבוה בין ה-ER והמיטוכונדריה, מה שיוצר את התנאים ל-MCU לקלוט סידן.Ruthenium red ו-Ru360 הם ריאגנטים טיפוסיים המשמשים לחסימת ה-MCU באופן ניסיוני כדי לחקור את תכונותיו ותפקידו באיתות המיטוכונדריאלי.
נשא_מיטוכונדריאלי/נשא מיטוכונדריאלי:
נשאי מיטוכונדריה הם חלבונים ממשפחת נושאי המומסים 25 אשר מעבירים מולקולות על פני ממברנות המיטוכונדריה. נשאים של מיטוכונדריאלים מסווגים גם במסד הנתונים של סיווג Transporter. משפחת ה-Mitochondrial Carrier (MC) הורחבה כך שתכלול גם את משפחת ה-Mitochondrial Carrier (MC) המקורית (TC# 2.A.29) וגם את משפחת Mitochondrial Inner/Outer Membrane Fusion (MMF) (TC# 1.N.6) ).
מחסור ב-Mitochondrial Complex II/Mitochondrial Complex II:
חוסר מיטוכונדריאלי II, הנקרא גם חסר CII, הוא מחלה מיטוכונדריאלית נדירה. נכון לשנת 2013 דווחו כשלושים ושישה מקרים.
נשא_מיטוכונדריאלי_דיקארבוקסילט/נשא דיקרבוקסילאט מיטוכונדריאלי:
נשא הדיקרבוקסילאט המיטוכונדריאלי (DIC) הוא חלבון ממברנה אינטגרלי המקודד על ידי הגן SLC25A10 בבני אדם, המזרז את ההובלה של דיקרבוקסילטים כגון מלונט, מאלאט וסוקסינאט על פני הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית בתמורה לפוספט, סולפט וסולפט תייל, מנגנון אנטי-פורט, ובכך מספק מצעים למחזור קרבס, גלוקונאוגנזה, סינתזת אוריאה, סינתזת חומצות שומן ומטבוליזם של גופרית.
מחלה_מיטוכונדריאלית/מחלת מיטוכונדריה:
מחלת מיטוכונדריה היא קבוצה של הפרעות הנגרמות על ידי תפקוד לקוי של המיטוכונדריה. המיטוכונדריה הם האברונים המייצרים אנרגיה לתא ונמצאים בכל תא בגוף האדם מלבד תאי דם אדומים. הם ממירים את האנרגיה של מולקולות מזון ל-ATP שמניע את רוב תפקודי התא. מחלות מיטוכונדריה לובשות מאפיינים ייחודיים הן בגלל האופן שבו המחלות עוברות לעתים קרובות בתורשה והן בגלל שהמיטוכונדריה כל כך קריטית לתפקוד התא. תת-סיווג של מחלות אלה שיש להן תסמינים עצביים-שריריים ידועים כמיופתיות מיטוכונדריות.
Mitochondrial_dynamics_protein_MID49/Mitochondrial dynamics חלבון MID49:
גורם התארכות מיטוכונדריאלי 2 הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MIEF2.
מיטוכונדריאלי_אנצפלומיאופתיה/אנצפלומיאופתיה מיטוכונדריאלית:
אנצפלומיאופתיה מיטוכונדריאלית היא צורה של אנצפלומיאופתיה הקשורה למחלה מיטוכונדריאלית. תסמונת MELAS דוגמאות כוללות תסמונת MELAS ותסמונת MERRF. תנאים אלה יכולים לפעמים להופיע ביחד.KSS לפעמים נכלל בקטגוריה זו, אך הוא אינו נכלל בקטגוריה זו ב-MeSH.
מיטוכונדריאלי_פריטין/פריטין מיטוכונדריאלי:
פריטין מיטוכונדריאלי הוא אנזים פרוקסידאז שבבני אדם מקודד על ידי הגן FTMT. הוא מסווג כחלבון קושר מתכות אשר ממוקם בתוך המיטוכונדריה. לאחר שהחלבון נקלט במיטוכונדריה ניתן לעבד אותו לחלבון בוגר ולהרכיב קונכיות פריטין פונקציונליות.
ביקוע_מיטוכונדריאלי/ביקוע מיטוכונדריאלי:
ביקוע מיטוכונדריאלי הוא התהליך שבו המיטוכונדריה מתחלקת או נפרדת לשני אברונים מיטוכונדריים נפרדים. ביקוע מיטוכונדריאלי מנוגד על ידי תהליך היתוך מיטוכונדריאלי, לפיו שתי מיטוכונדריות נפרדות יכולות להתמזג יחד ליצירת מיטוכונדריה גדולה. היתוך מיטוכונדריאלי בתורו יכול לגרום לרשתות מיטוכונדריאליות מוארכות. גם ביקוע המיטוכונדריה וגם היתוך מאוזנים בתא, ומוטציות המפריעות לשני התהליכים קשורות למגוון מחלות. מיטוכונדריה יכולה להתחלק על ידי ביקוע בינארי פרוקריוטי ומכיוון שהן דורשות DNA מיטוכונדריאלי לתפקודן, הביקוע מתואם עם שכפול ה-DNA. חלק מהחלבונים המעורבים בביקוע המיטוכונדריאלי זוהו וחלקם קשורים למחלות מיטוכונדריאליות. לביקוע המיטוכונדריאלי יש השלכות משמעותיות בתגובת לחץ ואפופטוזיס.
גורם ביקוע_מיטוכונדריאלי/גורם ביקוע מיטוכונדריאלי:
גורם ביקוע מיטוכונדריאלי (Mff) הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MFF. תפקידו העיקרי הוא בשליטה בחלוקת המיטוכונדריה. זה גם הוכח כמווסת את מורפולוגיה של הפרוקסיזום.
Transporter_folate_מיטוכונדריאלי/טרנספורט פולאט מיטוכונדריאלי:
טרנספורטר הפולאט המיטוכונדריאלי (MTF) הוא חלבון תחבורה המקל על העברה של טטרה-הידרופולאט על פני הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית. הוא מקודד על ידי הגן SLC25A32 ושייך למשפחת הנשאים המיטוכונדריאליים.
היתוך מיטוכונדריאלי/מיטוכונדריאלי:
מיטוכונדריה הם אברונים דינמיים בעלי יכולת התמזגות והתחלקות (ביקוע), היוצרים רשתות צינוריות המשתנות ללא הרף ברוב התאים האוקריוטיים. הדינמיקה המיטוכונדריאלית הזו, שנצפתה לראשונה לפני למעלה ממאה שנים, חשובה לבריאות התא, ופגמים בדינמיקה מובילים להפרעות גנטיות. באמצעות היתוך, המיטוכונדריה יכולה להתגבר על ההשלכות המסוכנות של תקלה גנטית. תהליך היתוך המיטוכונדריאלי כולל מגוון של חלבונים המסייעים לתא לאורך סדרת האירועים היוצרים תהליך זה.
טרנספורטר_גליצין_מיטוכונדריאלי/טרנספורטר גליצין מיטוכונדריאלי:
טרנספורטר גליצין מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן SLC25A38. SLC25A38 מעורב בטיפול המיטוכונדריאלי של גליצין והוא נחוץ לשלב הראשון בסינתזה של heme. מוטציות בגן זה יכולות להוביל לצורה אוטוזומלית רצסיבית של אנמיה סידרובלסטית.
פפטידאז_מיטוכונדריאלי_בינוני_פפטידאז מיטוכונדריאלי:
פפטידאז מיטוכונדריאלי ביניים (EC 3.4.24.59, proteinase עיבוד ביניים של מיטוכונדריאלי, MIP) הוא אנזים. אנזים זה מזרז את התגובה הכימית הבאה שחרור של אוקטפפטיד N-טרמינלי כשלב שני של עיבוד של חלבונים מסוימים המיובאים למיטוכונדריון אנזים זה הוא הומלוג של thimet oligopeptidase.
מיטוכונדריאלי_מטריקס/מטריקס מיטוכונדריאלי:
במיטוכונדריון, המטריצה ​​היא החלל בתוך הממברנה הפנימית. המילה "מטריקס" נובעת מהעובדה שהחלל הזה הוא צמיג, בהשוואה לציטופלזמה המימית יחסית. המטריצה ​​המיטוכונדריאלית מכילה את ה-DNA המיטוכונדריאלי, ריבוזומים, אנזימים מסיסים, מולקולות אורגניות קטנות, קופקטורים נוקלאוטידים ויונים אנאורגניים.[1] האנזימים במטריקס מקלים על תגובות האחראיות לייצור ATP, כגון מחזור חומצת לימון, זרחון חמצוני, חמצון של פירובט וחמצון בטא של חומצות שומן. הרכב המטריצה ​​על סמך מבניה ותכולתה מייצר סביבה המאפשר למסלולים האנאבוליים והקטבוליים להתנהל בצורה חיובית. שרשרת הובלת האלקטרונים והאנזימים במטריקס ממלאים תפקיד גדול במחזור חומצת לימון ובזרחון חמצוני. מחזור חומצת הלימון מייצר NADH ו-FADH2 באמצעות חמצון שיצטמצם בזרחן חמצוני לייצור ATP. לתא הציטוזולי, החלל הבין-ממברני, יש תכולת חלבון מימית גבוהה יותר של בסביבות 3.8 μL/mg חלבון ביחס לזה המתרחש במטריקס המיטוכונדריאלי שבו רמות כאלה הן בדרך כלל קרוב ל-0.8 μL/mg חלבון. לא ידוע כיצד מיטוכונדריה שומרת על איזון אוסמוטי על פני הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית, אם כי הממברנה מכילה אקוופורינים אשר מאמינים שהם צינורות להובלת מים מווסתת. למטריצת המיטוכונדריה יש pH של כ-7.8, שהוא גבוה מה-pH של החלל הבין-ממברני של המיטוכונדריה, שהוא בסביבות 7.0-7.4. DNA מיטוכונדריאלי התגלה על ידי נאש ומרגיט בשנת 1963. DNA כפול גדילי אחד לרבים בעיקר מעגלי קיים במטריקס המיטוכונדריאלי. DNA מיטוכונדריאלי הוא 1% מסך ה-DNA של התא. הוא עשיר בתכולת גואנין וציטוזין, ובבני אדם הוא נגזר אימהי. למיטוכונדריה של יונקים יש ריבוזומים בני 55.
ניוון נוירו-נוירוני_המחובר_לממברנה_מיטוכונדריאלי/ניוון עצבי הקשור בחלבון המיטוכונדריאלי:
ניוון עצבי הקשור בחלבון הממברנה המיטוכונדריאלי (MPAN) היא מחלה ניוונית גנטית הגורמת לדיסטוניה, פרקינסוניזם והצטברות ברזל במוח. זה נגרם על ידי מוטציות בגן C19orf12, שלו תפקיד לא ידוע. זה התגלה במקור כהפרעה אוטוזומלית רצסיבית, הנגרמת על ידי אנשים שיש להם שתי מוטציות בגן C19orf12, אך לעתים רחוקות תוארה גם מחלה אוטוזומלית דומיננטית הנגרמת על ידי מוטציה בודדת באותו גן. בשל המאפיינים הנפוצים של ניוון עצבי, הצטברות ברזל במוח והפרעת תנועה הוא מסווג כנויווני עצב עם הפרעת הצטברות ברזל במוח (NBIA) ושם נוסף למצב הוא ניוון עצבי עם הצטברות ברזל במוח 4 (NBIA4).
חלבון הובלת_ממברנה_מיטוכונדריאלי/חלבון הובלת קרום מיטוכונדריאלי:
חלבוני הובלה של קרום מיטוכונדריאלי, הידועים גם בשם חלבוני נשא מיטוכונדריה, הם חלבונים הקיימים בממברנות של המיטוכונדריה. הם משמשים להובלת מולקולות וגורמים אחרים, כגון יונים, אל תוך או מחוץ לאברונים. המיטוכונדריה מכילות קרום פנימי וחיצוני, המופרדים על ידי החלל הבין-ממברני, או קרום גבול פנימי. הקרום החיצוני הוא נקבובי, ואילו הממברנה הפנימית מגבילה את התנועה של כל המולקולות. שני הממברנות משתנות גם בפוטנציאל הממברנה וב-pH. גורמים אלה ממלאים תפקיד בתפקוד של חלבוני הובלה של קרום המיטוכונדריה. התגלו 53 מעבירי קרום מיטוכונדריה אנושיים, כאשר רבים אחרים שידוע שעדיין צריכים להתגלות.
מיופתיה_מיטוכונדריאלית/מיופתיה מיטוכונדריאלית:
מיופתיות מיטוכונדריאליות הן סוגים של מיופתיות הקשורות למחלות מיטוכונדריאליות. בביופסיה, רקמת השריר של חולים במחלות אלו מדגימות בדרך כלל סיבי שריר "אדומים מרופטים". סיבים אדומים מרופטים אלה מכילים הצטברויות קלות של גליקוגן ושומנים ניטרליים, ועשויים להראות תגובתיות מוגברת עבור succinate dehydrogenase וירידה בתגובתיות עבור ציטוכרום c אוקסידאז. האמינו שהתורשה היא אימהית (חוץ-גרעינית שאינה מנדלית). כיום ידוע שמחיקות DNA גרעיניות מסוימות יכולות לגרום גם למיאופתיה מיטוכונדריה כמו מחיקת הגן OPA1. ישנן מספר קטגוריות משנה של מיופתיות מיטוכונדריאליות.
תסמונת_אנצפלופתיה_מיטוכונדריאלית/תסמונת אנצפלופתיה נוירו-גסטרואינטסטילית של מיטוכונדריה:
תסמונת אנצפלופתיה נוירו-גסטרו-מעינית מיטוכונדריאלית (MNGIE) היא מחלה מיטוכונדריאלית אוטוזומלית רצסיבית נדירה. זה כונה בעבר כפולינוירופתיה, אופתלמופלגיה, לוקואנצפלופתיה ותסמונת POLIP. המחלה מופיעה בילדות, אך לרוב נעלמת מעיניה במשך עשרות שנים. בניגוד למחלות מיטוכונדריאליות טיפוסיות הנגרמות על ידי מוטציות ב-DNA המיטוכונדריאלי (mtDNA), MNGIE נגרמת על ידי מוטציות בגן TYMP, המקודד לאנזים thymidine phosphorylase. מוטציות בגן זה גורמות לפגיעה בתפקוד המיטוכונדריאלי, מה שמוביל לסימפטומים של המעיים וכן להפרעות נוירו-אופטלמולוגיות. צורה משנית של MNGIE, הנקראת MNGIE ללא לוקואנצפלופתיה, יכולה להיגרם על ידי מוטציות בגן POLG.
נוירופתיות_אופטיות_מיטוכונדריאליות/נוירופתיות אופטיות מיטוכונדריאליות:
נוירופתיה אופטית מיטוכונדריאלית היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות שמופיעות בהפרעות ראייה הנובעות מתפקוד לקוי של המיטוכונדריה בתוך האנטומיה של תאי הגנגליון ברשתית (RGC), עצב הראייה, כיאזמה אופטית ודרכי הראייה. ההפרעות הללו הן מולטי-פקטוריאליות, והאטיולוגיה שלהן מורכבת מנזק מטבולי ו/או מבני כתוצאה ממוטציות גנטיות, גורמי לחץ סביבתיים או שניהם. שלושת ההפרעות הנוירו-אופטלמיות הנפוצות ביותר הנראות בהפרעות במיטוכונדריה הן נוירופתיה אופטית דו-צדדית, אופתלמופלגיה עם פטוזיס ורטינופתיה פיגמנטרית.
חדירות_ממברנה_חיצונית_מיטוכונדריאלית/חדירת קרום חיצוני מיטוכונדריאלי:
פרמיביליזציה של הממברנה החיצונית של המיטוכונדריה (MOMP), הידועה גם בשם חדירות הממברנה החיצונית של המיטוכונדריה, היא אחת משתי דרכים שבהן ניתן להפעיל אפופטוזיס (מוות תאי מתוכנת). זה חלק מהמסלול הפנימי של אפופטוזיס, הידוע גם בשם המסלול המיטוכונדריאלי. MOMP ידוע כנקודת האל-חזור באפופטוזיס. לאחר הפעלתו, זה גורם להפצה של חלבונים מהחלל שבין הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית והחיצונית לתוך הציטוזול.
נקבוביות_מעבר_חדירות_מיטוכונדריאלי/נקבובית המעבר של חדירות מיטוכונדריה:
נקבובית המעבר לחדירת המיטוכונדריה (mPTP או MPTP; המכונה גם PTP, mTP או MTP) היא חלבון הנוצר בקרום הפנימי של המיטוכונדריה בתנאים פתולוגיים מסוימים כגון פגיעה מוחית טראומטית ושבץ מוחי. הפתיחה מאפשרת הגדלת החדירות של ממברנות המיטוכונדריה למולקולות של פחות מ-1500 דלטון במשקל מולקולרי. אינדוקציה של נקבובית מעבר החדירות, מעבר לחדירות הממברנה המיטוכונדריאלית (mPT או MPT), יכולה להוביל לנפיחות המיטוכונדריה ולמוות של תאים באמצעות אפופטוזיס או נמק בהתאם לסביבה הביולוגית המסוימת.
Mitochondrial_processing_peptidase/Mitochondrial processing peptidase:
פפטידאז לעיבוד מיטוכונדריאלי הוא קומפלקס אנזים המצוי במיטוכונדריה אשר מבקע רצפי אותות מחלבונים מיטוכונדריאליים. בבני אדם קומפלקס זה מורכב משתי יחידות משנה המקודדות על ידי הגנים PMPCA, ו-PMPCB. האנזים ידוע גם בשם (EC 3.4.24.64, עיבוד פפטידאז המשפר (עבור אחת משתי תת-יחידות), פרוטאאז מעבד חלבון מבשר מיטוכונדריאלי, מטריצה ​​פפטידאז, פפטידאז לעיבוד מטריקס, פרוטאאז לעיבוד מטריקס, או MPP). אנזים זה מזרז את התגובה הכימית הבאה שחרור של פפטידים מכוונים N-טרמינליים מחלבוני קודמים המיובאים למיטוכונדריה, בדרך כלל עם Arg בעמדה P2 אנזים זה נמצא במטריצת המיטוכונדריה של פטריות ויונקים.
מיטוכונדריאלי_פירובט_נשא_2/נשא פירובט מיטוכונדריאלי 2:
נשא פירובט מיטוכונדריאלי 2 (MPC2) הידוע גם בשם חלבון מוח 44 (BRP44) הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MPC2. הוא חלק ממשפחת חלבוני ה-Mitochondrial Pyruvate Carrier (MPC). חלבון זה מעורב בהובלה של פירובט על פני הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה כהכנה לתגובת פירובאט דהידרוגנאז.
טיפול_חילופי_מיטוכונדריאלי/טיפול חלופי מיטוכונדריאלי:
טיפול חלופי מיטוכונדריאלי (MRT), הנקרא לעיתים תרומת מיטוכונדריה, הוא החלפה של מיטוכונדריה בתא אחד או יותר כדי למנוע או לרפא מחלה. מקורו של MRT כצורה מיוחדת של הפריה חוץ גופית שבה חלק מה-DNA המיטוכונדריאלי (mtDNA) של התינוק העתידי או כולו מגיע מגורם שלישי. טכניקה זו משמשת במקרים בהם אמהות נושאות גנים למחלות מיטוכונדריה. הטיפול מאושר לשימוש בבריטניה. יישום שני הוא להשתמש במיטוכונדריה אוטולוגית כדי להחליף מיטוכונדריה ברקמה פגועה כדי להחזיר את הרקמה למצב תפקודי. זה שימש במחקר קליני בארצות הברית לטיפול בילודים עם סכנת לב.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L1/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L1:
חלבון ריבוזומלי 39S L1, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL1. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון משנה 39S השייך למשפחת החלבונים הריבוזומליים L1.
חלבון מיטוכונדריאלי_ריבוזומלי_L10/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L10:
39S ריבוזום חלבון L10, מיטוכונדריה הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL10. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבון בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S. ניתוח רצף זיהה שני גרסאות תמליל המקודדות איזופורמים שונים. פסאודוגן המקביל לגן זה נמצא בכרומוזום 5q.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L11/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L11:
חלבון ריבוזומלי 39S L11, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL11. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבון בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S. ניתוח רצף זיהה שלוש גרסאות תמליל המקודדות איזופורמים שונים. פסאודוגנים המקבילים לגן זה נמצאים בכרומוזומים 5q ו-12q.
חלבון מיטוכונדריאלי_ריבוזומלי_L12/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L12:
חלבון ריבוזומלי 39S L12, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL12. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S היוצר הומודימרים. בריבוזומים פרוקריוטיים, שני דימרים L7/L12 וחלבון L10 אחד יוצרים את קומפלקס החלבון L8.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L13/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L13:
חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L13 הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL13.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L15/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L15:
חלבון ריבוזומלי 39S L15, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL15. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון משנה 39S השייך למשפחת החלבונים הריבוזומליים EcoL15. פסאודוגן המקביל לגן זה נמצא בכרומוזום 15q.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L17/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L17:
חלבון ריבוזומלי 39S L17, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL17. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L18/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L18:
חלבון ריבוזומלי 39S L18, מיטוכונדריה הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL18. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S השייך למשפחת החלבונים הריבוזומליים L18P. שלושה אתרים פולימורפיים קיימים בגן זה, אחד מהם באורך של שלושה nt מה שגורם לתוספת aa ליד ה-N-terminus.
חלבון מיטוכונדריאלי_ריבוזומלי_L19/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L19:
חלבון ריבוזומלי 39S L19, מיטוכונדריה הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL19. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S.
חלבון מיטוכונדריאלי_ריבוזומלי_L20/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L20:
39S ריבוזום חלבון L20, מיטוכונדריה הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL20. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S. פסאודוגן המקביל לגן זה נמצא בכרומוזום 21q.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L22/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L22:
חלבון ריבוזומלי 39S L22, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL22. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון משנה 39S השייך למשפחת החלבונים הריבוזומליים L22. פסאודוגן המקביל לגן זה נמצא בכרומוזום 4q. לגן זה נמצאו שתי גרסאות תמלול המקודדות לאיזופורמים שונים.
חלבון מיטוכונדריאלי_ריבוזומלי_L23/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L23:
חלבון ריבוזומלי 39S L23, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL23.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L24/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L24:
חלבון ריבוזומלי 39S L24, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL24. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבון בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S שגודלו יותר מפי שניים ממקבילה Escherichia coli (EcoL24). ניתוח רצף זיהה שני גרסאות תמלול המקודדות לאותו חלבון.
חלבון מיטוכונדריאלי_ריבוזומלי_L28/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L28:
חלבון ריבוזומלי 39S L28, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL28. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S, שחלק ממנו מבודד במקור על ידי יכולתו לזהות טירוזינאז בצורה מוגבלת HLA-A24.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L3/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L3:
חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L3 הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL3. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון משנה 39S השייך למשפחת החלבונים הריבוזומליים L3P. פסאודוגן המקביל לגן זה נמצא בכרומוזום 13q. [סופק על ידי RefSeq, יולי 2008].
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L30/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L30:
חלבון ריבוזומלי 39S L30, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL30.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L32/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L32:
חלבון ריבוזומלי 39S L32, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL32. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון משנה 39S השייך למשפחת החלבונים הריבוזומליים L32. פסאודוגן המקביל לגן זה נמצא בכרומוזום Xp.
חלבון מיטוכונדריאלי_ריבוזומלי_L33/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L33:
חלבון ריבוזומלי 39S L33, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL33.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L37/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L37:
חלבון ריבוזומלי 39S L37, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL37. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L39/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L39:
חלבון ריבוזומלי 39S L39, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL39. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S. שתי גרסאות תמליל המקודדות איזופורמות נפרדות תוארו. פסאודוגן המקביל לגן זה נמצא בכרומוזום 5q.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L4/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L4:
חלבון ריבוזומלי 39S L4, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL4. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S. ניתוח רצף זיהה גרסאות שחבורות לחלופין המקודדות לאיזופורמים שונים של חלבון.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L40/חלבון ריבוזומלי מיטוכונדריאלי L40:
חלבון ריבוזומלי 39S L40, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL40. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון תת-יחידה 39S. מחיקות בגן זה עשויות לתרום לאטיולוגיה של תסמונת velo-cardio-facial ותסמונת DiGeorge.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L41/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L41:
39S ריבוזום חלבון L41, מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL41. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון משנה 39S השייך למשפחת החלבונים הריבוזומליים YmL27.
חלבון ריבוזומי_מיטוכונדריאלי_L42/חלבון ריבוזומי מיטוכונדריאלי L42:
28S ריבוזום חלבון L42, מיטוכונדריה הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MRPL42. חלבונים ריבוזומים מיטוכונדריאליים של יונקים מקודדים על ידי גנים גרעיניים ומסייעים בסינתזת חלבונים בתוך המיטוכונדריה. ריבוזומים מיטוכונדריאליים (מיטוריבוזומים) מורכבים מתת-יחידה קטנה של 28S ותת-יחידה גדולה של 39S. יש להם כמות של 75% חלבון ל-rRNA בהשוואה לריבוזומים פרוקריוטיים, שבהם היחס הזה הפוך. הבדל נוסף בין מיטוריבוזומים של יונקים לריבוזומים פרוקריוטיים הוא שהאחרונים מכילים 5S rRNA. בין מינים שונים, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזום שונים מאוד ברצף, ולעתים בתכונות ביוכימיות, מה שמונע זיהוי קל על ידי הומולוגיה של רצף. גן זה מקודד לחלבון המזוהה כשייך ליחידות המשנה 28S והן ל-39S. יהיה צורך בניסויים נוספים כדי לזהות את הלוקליזציה הספציפית של יחידת המשנה. ניתוח רצף זיהה שלוש גרסאות תמלול המקודדות שני איזופורמים שונים. פסאודוגנים התואמים לגן זה נמצאים בכרומוזומים 4q, 6p, 6q, 7p ו-15q.
ריבוזום_מיטוכונדריאלי/ריבוזום מיטוכונדריאלי:
הריבוזום המיטוכונדריאלי, או המיטוריבוזום, הוא קומפלקס חלבונים הפעיל במיטוכונדריה ומתפקד כריבופרוטאין לתרגום mRNA מיטוכונדריאלי המקודד ב-mtDNA. המיטוריבוזום מחובר לממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית. מיטוריבוזומים, כמו ריבוזומים ציטופלזמיים, מורכבים משתי יחידות משנה - גדולות (mt-LSU) וקטנות (mt-SSU). מיטוריבוזומים מורכבים ממספר חלבונים ספציפיים ופחות rRNAs. בעוד שה-rRNA של המיטוכונדריה מקודדים בגנום המיטוכונדריאלי, החלבונים המרכיבים את המיטוריבוזומים מקודדים בגרעין ומורכבים על ידי ריבוזומים ציטופלזמיים לפני השתלה במיטוכונדריה.
מעבורת_מיטוכונדריה/מעבורת מיטוכונדריאלית:
המעבורות המיטוכונדריאליות הן מערכות הובלה ביוכימיות המשמשות להובלת חומרים מצמצמים על פני הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית. NADH וגם NAD+ אינם יכולים לחצות את הממברנה, אך הם יכולים להפחית מולקולה נוספת כמו FAD ו-[QH2] שיכולה לחצות את הממברנה, כך שהאלקטרונים שלה יכולים להגיע לשרשרת הובלה של האלקטרונים. שתי המערכות העיקריות בבני אדם הן מעבורת גליצרול פוספט ומעבורת מאלאט-אספרטאט. פונקציות האנטיפורטר מאלאט/א-קטוגלוטרט מניעות אלקטרונים בעוד שהאנטיפורטר אספרטאט/גלוטמט מניע קבוצות אמינו. זה מאפשר למיטוכונדריה לקבל את המצעים הדרושים לפונקציונליות שלו בצורה יעילה.
תיאוריית_הזדקנות המיטוכונדריאלית/תיאוריית ההזדקנות המיטוכונדריאלית:
לתיאוריית ההזדקנות המיטוכונדריה יש שני סוגים: רדיקלים חופשיים ולא רדיקלים חופשיים. הראשון הוא אחד הגרסאות של תיאוריית ההזדקנות של הרדיקלים החופשיים. הוא גובש על ידי J. Miquel ועמיתיו בשנת 1980 ופותח בעבודותיהם של Linnane ועמיתיו לעבודה (1989). השני הוצע על ידי AN Lobachev בשנת 1978. תיאוריית הרדיקלים החופשיים של המיטוכונדריה של ההזדקנות (MFRTA) מציעה שרדיקלים חופשיים המיוצרים על ידי פעילות המיטוכונדריה פוגעים ברכיבים התאיים, מה שמוביל להזדקנות. מיטוכונדריה הם אברוני תאים אשר מתפקדים לספק לתא אנרגיה על ידי ייצור ATP (אדנוזין טריפוספט). במהלך ייצור ATP אלקטרונים יכולים להימלט מהמיטוכונדריון ולהגיב עם מים, וליצור מיני חמצן תגובתיים, בקיצור ROS. ROS יכול להזיק למקרומולקולות, כולל שומנים, חלבונים ו-DNA, מה שנחשב כמקל על תהליך ההזדקנות. בשנות ה-50 דנהאם הרמן הציע את תיאוריית ההזדקנות של הרדיקלים החופשיים, אותה הרחיב מאוחר יותר ל-MFRTA. כאשר חקרו את המוטציות בנוגדי חמצון, המסירים ROS, התוצאות לא היו עקביות. עם זאת, נצפה כי ביטוי יתר של אנזימים נוגדי חמצון בשמרים, תולעים, זבובים ועכברים הוכח כמגדיל את תוחלת החיים.
נשא_מיטוכונדריאלי_תיאמין_פירופוספט/נשא תיאמין פירופוספט מיטוכונדריאלי:
נשא תיאמין pyrophosphate מיטוכונדריאלי הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן SLC25A19.
רעילות_מיטוכונדריה/רעילות מיטוכונדריאלית:
רעילות מיטוכונדריאלית היא מצב שבו המיטוכונדריה של תאי הגוף נפגעת או יורדת משמעותית במספרם; זה מתרחש כתופעת לוואי של תרופות אנטי-רטרו-ויראליות מסוימות המשמשות לטיפול בנגיף כשל חיסוני אנושי, או HIV.
Mitochondrial_translational_release_factor_1/Mitochondrial_translational_release factor 1:
גורם שחרור תרגום מיטוכונדריאלי 1, הידוע גם כ-MTRF1 הוא גן אנושי. החלבון המקודד על ידי גן זה מכוון את סיום התרגום בתגובה לקודונים לסיום שרשרת הפפטידים. בתחילה חשבו שיש לו תפקיד בהפסקת סינתזת חלבון המיטוכונדריה. עלתה השערה של mtRF1 לזהות קודוני עצירה לא סטנדרטיים AGA ו-AGG בבעלי חוליות. לחילופין, בהתבסס על מודלים תלת-ממדיים מפורטים, הוצע לזהות ריבוזומים תקועים שבהם tRNA עדיין קשור לשרשרת הפפטידים, אך בהם אתר ה-A של הריבוזום ריק.
חלבון מיטוכונדריאלי_תלת-פונקציונלי/חלבון תלת-פונקציונלי מיטוכונדריאלי:
חלבון מיטוכונדריאלי תלת-פונקציונלי (MTP) הוא חלבון המחובר לממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית אשר מזרז שלושה מתוך ארבעת השלבים בחמצון בטא. MTP הוא הטרו-אוקטמר המורכב מארבע יחידות משנה אלפא וארבע בטא: HADHA HADHB שלושת הפונקציות הן 2-enoyl coenzyme A (CoA) hydratase, 3-hydroxy acyl-coenzyme A dehydrogenase וארוך שרשרת 3-ketoacyl CoA thiolase .
מחסור בחלבון_תלת-תכליתי_מיטוכונדריאלי/מחסור בחלבון תלת-פונקציונלי מיטוכונדריאלי:
מחסור בחלבון מיטוכונדריאלי (מחסור ב-MTP או MTPD) הוא הפרעה אוטוזומלית רצסיבית בחמצון חומצות שומן המונעת מהגוף להמיר שומנים מסוימים לאנרגיה, במיוחד בתקופות ללא מזון. לאנשים עם הפרעה זו יש רמות לא מספקות של אנזים המפרק קבוצה מסוימת של שומנים הנקראים חומצות שומן ארוכות שרשרת.
Mitochondrial_uncoupling_protein_4/Mitochondrial uncoupling_protein 4:
חלבון ניתוק מיטוכונדריאלי 4 הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן SLC25A27. חלבוני ניתוק מיטוכונדריאלי (UCP) הם חברים במשפחה הגדולה יותר של חלבוני אניון נשאי מיטוכונדריאלי (MACP). UCPs מפרידים זרחון חמצוני מסינתזת ATP עם אנרגיה שמתפזרת כחום, המכונה גם דליפת פרוטונים מיטוכונדריאלית. UCPs מקלים על העברת אניונים מהממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית אל החיצונית והחזרה של פרוטונים מהממברנה החיצונית אל הפנימית של המיטוכונדריה. הם גם מפחיתים את פוטנציאל הממברנה המיטוכונדריאלית בתאי יונקים. ספציפיות של רקמות מתרחשת עבור UCPs השונים והשיטות המדויקות לאופן שבו UCPs מעבירים H+/OH- אינן ידועות. UCPs מכילים את שלושת תחומי החלבון ההומולוגיים של MACPs. תעתיקים של גן זה מתגלים רק ברקמת המוח ומווסתים באופן ספציפי על ידי תנאים סביבתיים שונים. לאחרונה, הוכח גם שפעילות הובלת הפרוטונים של UCP4 מופעלת על ידי חומצות שומן ומעוכבת על ידי נוקלאוטידים פורין. בנוסף, UCP4 משוחזר הראה מבנה מובהק, בהשוואה ל-UCPs אחרים במשפחה.
תגובת חלבון לא מקופלת_מיטוכונדריאלית/תגובת חלבון לא מקופלת:
תגובת החלבון הנפרשת של המיטוכונדריה (UPRmt) היא תגובת מתח תאית הקשורה למיטוכונדריה. ה-UPRmt נובע מחלבונים לא מקופלים או שגויים במיטוכונדריה מעבר ליכולת של חלבוני מלווה לטפל בהם. ה-UPRmt יכול להתרחש גם במטריצה ​​המיטוכונדריה או בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה. ב-UPRmt, המיטוכונדריון יגביר את הוויסות של חלבוני הצ'פרון או יפעיל פרוטאזות כדי לפרק חלבונים שלא מצליחים להתקפל כראוי. UPRmt גורם ל-sirtuin SIRT3 להפעיל אנזימים נוגדי חמצון ומיטופגיה. מוטציות בשרשרת הובלה של אלקטרונים מיטוכונדריאלי המאריכות את תוחלת החיים של Caenorhabditis elegans (תולעי נמטודה) מפעילות גם את UPRmt. הפעלת UPRmt בתולעי נמטודות על ידי הגדלת NAD+ על ידי תוספת עם nicotinamide או nicotinamide riboside הוכחה כמאריכה את תוחלת החיים. תוספת ניקוטינמיד ריבוזיד בעכברים הוכחה גם כמפעילה את UPRmt.
מיטוכונדריון/מיטוכונדריון:
מיטוכונדריה (; PL mitochondria) הוא אברון המצוי בתאים של רוב האיקריוטים, כגון בעלי חיים, צמחים ופטריות. למיטוכונדריה מבנה ממברנה כפול ומשתמשות בנשימה אירובית כדי ליצור אדנוזין טריפוספט (ATP), המשמש בכל התא כמקור לאנרגיה כימית. הם התגלו על ידי אלברט פון קוליקר בשנת 1857 בשרירים הרצוניים של חרקים. המונח מיטוכונדריה נטבע על ידי קרל בנדה בשנת 1898. המיטוכונדריון מכונה בפי העם "תחנת הכוח של התא", ביטוי שטבע פיליפ שייקביץ במאמר בעל אותו שם משנת 1957. חלק מהתאים בכמה אורגניזמים רב-תאיים חסרים מיטוכונדריה (למשל , תאי דם אדומים יונקים בוגרים). מספר רב של אורגניזמים חד-תאיים, כגון מיקרוספורידיה, פרבסאלידים ודיפלומונדים, הפחיתו או הפכו את המיטוכונדריה שלהם למבנים אחרים. ידוע שאיקריוט אחד, Monocercomonoides, איבד לחלוטין את המיטוכונדריה שלו, ואורגניזם רב-תאי אחד, Henneguya salminicola, שמר על אברונים הקשורים למיטוכונדריה יחד עם אובדן מוחלט של הגנום המיטוכונדריאלי שלהם. המיטוכונדריה הן בדרך כלל בין 0.75 ל-3 μm2 בחתך, אך משתנים במידה ניכרת בגודל ובמבנה. אלא אם כן מוכתמים במיוחד, הם אינם נראים לעין. בנוסף לאספקת אנרגיה תאית, המיטוכונדריה מעורבות במשימות אחרות, כגון איתות, התמיינות תאית ומוות תאי, כמו גם שמירה על שליטה על מחזור התא וצמיחת התא. ביוגנזה מיטוכונדריאלית בתורה מתואמת זמנית עם תהליכים תאיים אלה. מיטוכונדריה היו מעורבים במספר הפרעות ומצבים אנושיים, כגון מחלות מיטוכונדריה, תפקוד לקוי של הלב, אי ספיקת לב ואוטיזם. מספר המיטוכונדריות בתא יכול להשתנות מאוד לפי אורגניזם, רקמה וסוג תאים. לתא דם אדום בוגר אין מיטוכונדריה, ואילו לתא כבד יכולים להיות יותר מ-2000. המיטוכונדריון מורכב מתאים שמבצעים פונקציות מיוחדות. תאים או אזורים אלה כוללים את הממברנה החיצונית, החלל הבין-ממברני, הממברנה הפנימית, הקריסטות והמטריצה. למרות שרוב ה-DNA של התא האוקריוטי כלול בגרעין התא, למיטוכונדריון יש גנום משלו ("מיטוגנום") הדומה באופן מהותי לגנום חיידקי. ממצא זה הוביל להסכמה כללית של ההשערה האנדוסימיוטית - שאבות פרוקריוטים חיים חופשיים של המיטוכונדריה המודרנית התמזגו לצמיתות עם תאים אוקריוטיים בעבר הרחוק, והתפתחו כך שבעלי חיים, צמחים, פטריות, ואיקריוטים אחרים מסוגלים לנשום וליצור. אנרגיה סלולרית.
מיטוכונדריון_(להקה)/מיטוכונדריון (להקה):
מיטוכונדריון היא להקת בלאק-דת' מטאל קנדית מויקטוריה, קולומביה הבריטית, שהוקמה בשנת 2003. הלהקה עברה כמה שינויים בהרכב, אך מאז 2006 מיטוכונדריון התגבשה כשלישיית כוח עם שון האצ'ה (גיטרה, שירה), ניק יאנצ'וק. (גיטרה, שירה, בס) וקארל גודאר (תופים, קלידים). עם ההרכב הזה, Mitochondrion הקליט שני אלבומי אולפן באורך מלא, את ה-Archaeaeon (2008) ו- Parasignosis (2011) שהוצא בעצמו, שיצא דרך Profound Lore Records. מאוחר יותר הם הוציאו EP "Antinumerology" שיצא על ידי Dark Descent Records ו- Krucyator Productions ואי.פי כדי לכאוס. [...] זו תכונה שהם חולקים עם Deathspell Omega, שמעצבת כמות מסחררת של צלילים והשפעות למשהו מרושע ומורגש במיוחד. כשרוב הלהקות האחרות מנסות את זה, זה נשמע כאילו הם משתעשעים איתו כוחות שהם לא מבינים". המוזיקליות על Parasignosis הוגדרה על ידי מגזין Decibel כ"מבוך צפוף, לא כל כך קל לעיכול, של זילזול מפחיד", בעוד Parasignosis עצמה זכתה לשבחים כ"אלבום מעורר מחשבה, אינדיבידואלי ביותר".
Mitocu_Dragomirnei/Mitocu Dragomirnei:
Mitocu Dragomirnei (בגרמנית: Mitoka Dragomirna) היא קומונה הממוקמת במחוז סוצ'אבה, בוקובינה, צפון מזרח רומניה. הוא מורכב מארבעה כפרים: דראגומירנה, ליפובני (לשעבר סוקולינסי), מיטוקאצ'י ומיטוקו דראגומירן. מנזר Dragomirna ממוקם בקומונה זו. הקומונה הייתה מאוכלסת על ידי קהילה גדולה של גרמנים בוקובינה מסוף המאה ה-18 ועד תחילת מלחמת העולם השנייה. הכנסייה הקתולית שבנו עומדת עד היום.
Mitocul_Maicilor/Mitocul Maicilor:
Mitocul Maicilor ("המטוכיון של הנזירות") היא כנסייה רומנית אורתודוקסית הממוקמת במעבר טריאנון 1 ביאשי, רומניה. הוא מוקדש לפראשבה מהבלקן ולאנתוני הגדול.
מיטופרין-1/מיטופרין-1:
מיטופרין-1 (Mfrn1) הוא חלבון של 38 kDa המקודד על ידי הגן SLC25A37 בבני אדם. הוא חבר במשפחת ה-Mitochondrial Carrier (MC), אולם מטען המתכת שלו הופך אותו להבדל משאר בני המשפחה הזו. Mfrn1 ממלא תפקיד מפתח בהומאוסטזיס של ברזל מיטוכונדריאלי כמעביר ברזל, מייבא ברזל ברזל מהחלל הבין-ממברני של המיטוכונדריה אל המטריצה ​​המיטוכונדריאלית לצורך ביוסינתזה של קבוצות heme וצבירי Fe-S. תהליך זה מוסדר בצורה הדוקה, לאור פוטנציאל החיזור של מטען הברזל של מיטופרין. Mfrn1 מקביל ל-Mitoferrin-2 (Mfrn2), חלבון של 39 kDa המקודד על ידי הגן SLC25A28 בבני אדם. Mfrn1 מתבטא מאוד בתאי אריתרואידים מתמיינים וברקמות אחרות ברמות נמוכות, בעוד Mfrn2 מתבטא בכל מקום ברקמות שאינן אריתרואידים.
Mitogaku/Mitogaku:
מיטוגאקו (水戸学) מתייחס לאסכולה של מחקרים היסטוריים ושינטו יפנים שצמחו במחוז מיטו (מחוז איבארקי של ימינו).
מיטוגן/מיטוגן:
מיטוגן הוא חלבון או פפטיד ביולוגי קטן שגורם לתא להתחיל בחלוקת תאים, או מגביר את קצב החלוקה (מיטוזה). מיטוגנזה היא אינדוקציה (טריגר) של מיטוזה, בדרך כלל באמצעות מיטוגן. מנגנון הפעולה של מיטוגן הוא שהוא מפעיל מסלולי העברת אותות הכוללים חלבון קינאז המופעל על ידי מיטוגן (MAPK), המוביל למיטוזה.
חלבון_קינאז_מופעל באמצעות מיטוגן/קינאז חלבון מופעל באמצעות מיטוגן:
חלבון קינאז המופעל על ידי מיטוגן (MAPK או MAP kinase) הוא סוג של חלבון קינאז הספציפי לחומצות האמינו סרין ותריונין (כלומר, חלבון קינאז ספציפי לסרין/תרונין). MAPKs מעורבים בהפניית תגובות תאי למערך מגוון של גירויים, כגון מיטוגנים, מתח אוסמוטי, הלם חום וציטוקינים פרו-דלקתיים. הם מווסתים תפקודים של תאים לרבות שגשוג, ביטוי גנים, התמיינות, מיטוזה, הישרדות תאים ואפופטוזיס. קינאזות MAP נמצאות באוקריוטים בלבד, אך הן מגוונות למדי ונתקלים בהן בכל בעלי החיים, הפטריות והצמחים, ואפילו במערך של חד-תאיים eukaryotes.MAPKs שייכים לקבוצת הקינאזות CMGC (CDK/MAPK/GSK3/CLK). קרובי המשפחה הקרובים ביותר של MAPKs הם הקינאזות התלויות בציקלין (CDK).
Mitogen-activated_protein_kinase_9/Mitogen-activated_protein kinase 9:
חלבון קינאז 9 המופעל על ידי מיטוגן הוא אנזים שבבני אדם מקודד על ידי הגן MAPK9.
מיטוגן-מופעל_חלבון_קינאז_קינאז/מיטוגן-מופעל חלבון קינאז קינאז:
חלבון קינאז מופעל באמצעות מיטוגן (ידוע גם בשם MAP2K, MEK, MAPKK) הוא אנזים קינאז בעל סגוליות כפולה אשר מזרחן חלבון קינאז מופעל מיטוגן (MAPK). MAP2K מסווג כ-EC 2.7.12.2. ישנם שבעה גנים: MAP2K1 (aka MEK1) MAP2K2 (aka MEK2) MAP2K3 (aka MKK3) MAP2K4 (aka MKK4) MAP2K5 (aka MKK5) MAP2K6 (aka MKK6) MAP2K7 (aka MKK7) המפעילים של pk3 ו-MKK (6), JNK (MKK4 ו-MKK7), ו-ERK (MEK1 ו-MEK2) מגדירים מסלולי המרת אותות קינאז MAP עצמאיים. ראשי התיבות MEK נובעים מ-MAPK/ERK Kinase.
Mitogen-activated_protein_kinase_kinase_kinase_6/Mitogen-activated_protein kinase kinase kinase 6:
חלבון קינאז קינאז 6 המופעל על ידי מיטוגן הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MAP3K6.
Mitoguardin_1/Mitoguardin 1:
מיטוגארדין 1 הוא חלבון שבבני אדם מקודד על ידי הגן MIGA1.
מיטוגוואזון/מיטוגוואזון:
מיטוגוואזון (הידוע גם כ-methylglyoxal bis(guanylhydrazone) או MGBG) היא תרופה המשמשת בכימותרפיה.
מיטואינטרקטום/מיטואינטרקטום:
Mitointeractome הוא מסד נתונים אינטראקטומי חלבוני מיטוכונדריאלי.
Mitoizumi_Masayuki/Mitoizumi Masayuki:
Mitoizumi Masayuki (נולד ב-2 בספטמבר 1962 בשם Masato Koizumi) הוא מתאבק סומו לשעבר ממיטו, איבארקי, יפן. הקריירה המקצועית שלו נפרשה על פני 22 שנים, מ-1978 עד 2000. הדרגה הגבוהה ביותר אליה הגיע הייתה sekiwake. הוא ניצח למעלה מ-800 קרבות קריירה ולקח את יושו או אליפות בחטיבת המאקווצ'י העליונה בשנת 1992. מיטואיזומי זכה לכינוי "המלחה", בשל מנהגו לזרוק כמויות אדירות של מלח מטהר על הטבעת (דוהיאו) במהלך הטרום- משחק מקדים. כעת הוא מאמן, וידוע בשם נישיקידו אויאקאטה.
Mitoji_Yabunaka/Mitoji Yabunaka:
מיטוג'י יאבונאקה (薮中 三十二, Yabunaka Mitoji, נולדה ב-23 בינואר 1948) הוא סגן שר החוץ היפני הנוכחי הממונה על הממשל. לפני תפקידו הנוכחי, יבונקה שימש כמנהל הכללי של משרד החוץ לענייני אסיה ואוקיאנוס. הוא דיפלומט כמעט ארבעים שנה.
מיטול/מיטול:
מיטול (הסייח ​​ב-23 במרץ 2015) הוא סוס מרוץ גזע אמריקאי בדימוס שסייח וגדל בחוות הרמיטאז' במחוז אולדהם, קנטקי. הוא זכה בתואר אלוף אמריקאי זכר סוס ספרינט לשנת 2019 לאחר שזכה בשש מתוך שבע התחלות באותה שנה, כולל הצ'רצ'יל דאונס סטייקס, מטרופוליטן הנדיקאפ, ה-Forego Stakes ו-Breeders' Cup Sprint.
Mitole,_Kilwa/Mitole, Kilwa:
מיטולה היא מחלקה מנהלית במחוז קילווה שבאזור לינדי בטנזניה. המחלקה משתרעת על שטח של 432 קמ"ר (167 מ"ר), וגובהה הממוצע הוא 138 מ' (453 רגל). על פי מפקד האוכלוסין של שנת 2012, אוכלוסייה כוללת של המחלקה 3,352. מושב המחלקה הוא הכפר מיטולה.
Mitolog%C3%ADa_de_las_Aguas/Mitología de las Aguas:
Mitología de las Aguas, או מיתולוגיה של המים, הוא חיבור לחליל וגיטרה מאת המלחין הקובני ליאו ברואר, שנכתב ב-2009 עבור הגיטריסט והמלחין הגרמני-ונצואלי סף אלברץ. ברואר מגדיר יצירה זו כסונטה הראשונה שלו לחליל ו גיטרה, ובמיוחד הקדיש את היצירה לאלברץ, שניגן בבכורה עולמית בעיר לייפציג ב-4 בספטמבר באותה שנה, בפטרסקירשה, במסגרת קונצרט הסיום של הפסטיבל הבינלאומי "קון גיטרה" בחסות התרבות. של המדור הגרמני של אונסק"ו. משך הזמן הכולל של חיבור זה, מחולק לארבע פרקים, הוא כ-25 דקות. למרות שברוואר מסרב להגביל אותה לתיאור או חיקוי בלבד של הטבע, המוזיקה של ה"סונטה" המונומנטלית הזו היא סוג של קרטוגרפיה מוזיקלית אמריקה הלטינית, עם הנופים, הדמויות והתרבויות הסמליות ביותר שלה. "הקומפוזיציה היא מעין סרט קול על הכוח היסודי העוצמתי של מימי היבשת שלי; יש לנו את האמזונס! המוזיקה הזו חושבת על זה": א. הולדת נהר האמזונס (ברזיל) II. האגם הנסתר של בני המאיה (מרכז אמריקה) III. מפלי המלאך (ונצואלה) IV. ה-Güije, הגובלין של נהרות קובה(הקריביים) השימוש בסקורדאטורה בגיטרה, עם תמיכה מתמדת כמעט "פדאל" על מיתר הבס ב-E flat ("S" במינוח המוזיקלי הגרמני) הוא סמליות מוזיקלית, אשר מציין את נוכחותו של המוקדש (Sef) דרך השיח המוזיקלי. כבר בתחילת היצירה, בראואר מציג את מוטיב ה"SEF" ברטרוגרד בשילוב עם כמה מהמרווחים האופייניים ביותר לעולם הסאונד שלו (שני מינורי, רביעי מושלם וחמישי מצומצם): הבכורה של היצירה לוותה ב- כוריאוגרפיה ויזואלית ועיצוב תאורה שתכננו במיוחד לרגל האירוע על ידי Sef Albertz ומעצב התאורה הגרמני Jürgen Maak. ברואר עצמו נכח בקונצרט הזה, במקביל לחגיגת יום השנה ה-70 שלו.
מיטומה/מיטומה:
מיטומה עשויה להתייחס ל: Kaoru Mitoma (נולד ב-1997), כדורגלן יפני Mitoma Station, תחנת רכבת בפוקואוקה, יפן
Mitoma_Station/Mitoma Station:
תחנת מיטומה (三苫駅, Mitoma-eki) היא תחנת רכבת בהיגשי-קו, פוקואוקה, יפן.
Mitomi,_Yamanashi/Mitomi, Yamanashi:
מיטומי (三富村, Mitomi-mura) היה כפר הממוקם במחוז Higashiyamanashi, מחוז יאמאנאשי, יפן. נכון לשנת 2003, הכפר מנה אוכלוסייה מוערכת של 1,287 וצפיפות אוכלוסין של 9.54 נפש לקמ"ר. השטח הכולל היה 134.91 קמ"ר. ב-22 במרץ 2005 אוחדה מיטומי, יחד עם העיירה מאקיוקה (גם היא ממחוז היגאשייאמאנשי), לעיר המורחבת יאמאנאשי.
מיטומיצין/מיטומיצין:
המיטומיצינים הם משפחה של מוצרים טבעיים המכילים אזרידין המבודדים מ-Streptomyces caespitosus או Streptomyces lavendulae. הם כוללים מיטומיצין A, מיטומיצין B ומיטומיצין C. כאשר השם מיטומיצין מופיע לבדו, הוא מתייחס לרוב למיטומיצין C, שמו הבינלאומי שאינו קנייני. מיטומיצין C משמש כתרופה לטיפול בהפרעות שונות הקשורות לגדילה והתפשטות של תאים.
Mitomycin_C/Mitomycin C:
מיטומיצין C הוא מיטומיצין המשמש כחומר כימותרפי מתוקף פעילותו האנטי-גידולית.
מיטונג/מיטונג:
מיטונג עשוי להתייחס ל: נהר מיטונג (אסאם) נהר מיטונג (גינאה המשוונית)
נהר מיטונג (אסאם)/נהר מיטונג (אסאם):
המיטונג הוא נהר של מחוז Sivasagar, אסאם, הודו. זהו יובל של נהר ג'אנג'י.
נהר מיטונג (גינאה המשוונית)/נהר מיטונג (גינאה המשוונית):
המיטונג הוא נהר של דרום מערב היבשת גינאה המשוונית. הוא מהווה חלק משפך המוני יחד עם נהר קונגה, נהר מנדיאני, נהר מיטימלה, נהר אוטאמבוני ונהר Mven.
Mitontic/Mitontic:
מיטונטיק היא עיירה ואחת מ-119 העיריות של צ'יאפס, בדרום מקסיקו. נכון לשנת 2010 מנתה העירייה 11,157 תושבים, לעומת 7,602 נכון לשנת 2005. היא משתרעת על שטח של 82 קמ"ר. נכון לשנת 2010 התגוררו בעיירה מיטונטיק 770 תושבים. מלבד העיירה מיטונטיק היו בעיר 20 יישובים, הגדול שבהם (עם 2010 אוכלוסיות בסוגריים) היו: חלם (1,345), צופטי (1,295), Chimhucum (1,143), ואוקסינם (1,033), מסווגים ככפריים.
Mitonyssoides/Mitonyssoides:
Mitonyssoides הוא סוג של קרדית ציפורים במשפחת ה- Macronyssidae.
מיטוניסוס/מיטוניסוס:
מיטוניסוס (ב אנגלית : Mitonyssus ) הוא סוג של קרדית ציפורים במשפחת ה מקרוניסידים .
מיטומה/מיטומה:
מיטומה, גם מיטומה, היא עיירה באזור המערבי של אוגנדה. זהו המרכז העירוני, המנהלי והמסחרי הראשי של מחוז מיטומה.
Mitooma_District/Mitooma District:
מחוז מיטומה הוא מחוז במערב אוגנדה. הוא נקרא על שם המרכז העירוני, המנהלי והמסחרי הראשי שלו, מיטומה.
מיטופגיה/מיטופגיה:
מיטופאגיה היא השפלה סלקטיבית של המיטוכונדריה על ידי אוטופגיה. זה קורה לעתים קרובות למיטוכונדריה פגומה בעקבות נזק או מתח. תהליך המיטופגיה תואר לראשונה לפני למעלה ממאה שנים על ידי מרגרט ריד לואיס ווורן הרמון לואיס. אשפורד ופורטר השתמשו במיקרוסקופ אלקטרוני כדי לצפות בשברי מיטוכונדריה בליזוזומי כבד עד 1962, ודו"ח משנת 1977 הציע ש"מיטוכונדריה מפתחות שינויים תפקודיים שיפעילו אוטופגיה". המונח "מיטופאגיה" היה בשימוש בשנת 1998. מיטופאגיה היא המפתח בשמירה על בריאות התא. זה מקדם את התחלופה של המיטוכונדריה ומונע הצטברות של מיטוכונדריה לא מתפקדת שעלולה להוביל לניוון תאי. הוא מתווך על ידי Atg32 (בשמרים) ו-NIX והרגולטור BNIP3 שלו ביונקים. מיטופאגיה מווסתת על ידי PINK1 וחלבוני פרקין. בנוסף להסרה סלקטיבית של מיטוכונדריה פגומות, המיטופגיה נדרשת גם כדי להתאים את מספרי המיטוכונדריה לצרכים מטבוליים משתנים, לתחלופה של המיטוכונדריה במצב יציב, ובמהלך שלבי התפתחות תאיים מסוימים, כגון במהלך התמיינות תאית של תאי דם אדומים.
מיטופיס/מיטופיס:
מיטופיס הוא סוג של נחשים ממשפחת ה-Leptotyphlopidae. כל המינים הוצבו בעבר בסוג Leptotyphlops. כל חברי הסוג הזה הם אנדמיים לאי היספניולה (ברפובליקה הדומיניקנית ובהאיטי).
Mitophis_asbolepis/Mitophis asbolepis:
Mitophis asbolepis הוא מין נחש בסכנת הכחדה ממשפחת ה-Leptotyphlopidae. הוא אנדמי לרפובליקה הדומיניקנית באי הקריבי היספניולה.